时隔15年 天门父子三人患同一种罕见病
2018-04-03 15:14:00 来源: 长江网

长江网4月3日讯(通讯员 陈菁)15年前,杨先生的父亲因不堪病痛折磨离世;6年前,杨先生和弟弟相继查出和父亲患有相同的疾病——多发性神经纤维瘤。为控制病情发展,双耳失聪的杨先生日前在武汉大学中南医院神经外科接受了手术,他盼望着身体恢复后能继续工作,减轻母亲的负担。

20多年前,疾病的阴影开始笼罩到湖北天门这个普通农村家庭。杨杰(化名)的母亲介绍,她和丈夫养育了两个儿子,老大杨杰1985年出生,老二1989年出生。她丈夫起病时,杨杰才11岁。当年,她丈夫查出脑瘤,后来眼睛看不见、耳朵听不见,被诊断为多发性神经纤维瘤,因条件有限没有治疗,饱受痛苦多年,2003年离世。

“他爸病的那些年,也苦了两个孩子,杨杰很聪明,学习成绩好,但为了减轻家里负担,初中毕业就去打工了,他弟弟连初中都没读完”,杨杰的母亲痛心地讲述。

2012年,杨杰27岁时查出患有和父亲相同的疾病,随后,医生要他弟弟也做了检查,结果和哥哥一样。

“杨杰开始是颈椎痛,医院检查发现脑子里长了两个瘤,腰椎里长了多个瘤,确诊后做了手术,后来左耳慢慢听不见了,去年下半年,他右耳也聋了,他弟弟情况好点,就是走路不稳,看东西模糊,现在外地打工”,杨杰的母亲介绍。

前不久,杨杰突然腰痛难忍,到武汉大学中南医院神经外科检查发现是旧病复发,在其颅内、皮下、椎管内长了至少10多个肿瘤。

专家分析,患者听神经受损时间太久,听力很难恢复,但仍需手术切除颅内肿瘤,否则病情发展会导致瘫痪,甚至危及生命。

上周,武汉大学中南医院神经外科刘暌主任医师、宫睿博士等为患者成功实施手术,将从其听神经长出的肿瘤全部切除,完整保留了面神经。

“他们兄弟俩因为患病都没有结婚,杨杰右耳失聪前,凭着勤奋好学在模型厂做编程工作,这次手术后他对我说,希望今后还能继续做力所能及的工作,让家里的日子过得好一点,让妈妈少些辛苦”,杨杰的妈妈哽咽道。

日前,杨杰恢复良好,顺利出院。

刘暌主任医师介绍,神经纤维瘤可长在人体任何有神经节的地方,属于罕见病,不过现在临床上也不算少见,目前在医学上还无法根治,但可对症处理,控制病情发展。

刘主任说,听力丧失是听神经神经纤维瘤的早期症状,随着肿瘤不断增大,可能会压迫后颅窝的小脑、脑干,病人会出现眩晕、走路不稳、平衡失调等症状,如果再增大,就会产生颅内高压的症状,危及生命。而椎管内神经纤维瘤会导致脊髓、脊神经压迫症状,引发肢体疼痛,乏力,排便异常症状。

他提醒,神经纤维瘤属于常染色体的显性遗传疾病,父母患有这种病,孩子有一半的几率可能发病。有家族遗传病史的人最好不要生育,如果已经生育,子女应做基因检测,并注意自我监测,一旦发现体内有肿物,而且短期迅速增大,要尽快到医院诊治。现代显微技术能保证其他神经不受损的状态下把肿瘤切除。

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