本报讯（记者伍伟通讯员刘姗姗李蓓）自己的父亲因为马凡综合征而猝不及防地离开人世，不想重蹈覆辙的海南小伙历经一次大手术后，再次发现主动脉根部“发难”，为防患于未然，不远万里来汉修补病变的血管。

来自海南的小林今年28岁，一年前突发剧烈胸痛，在当地医院查出患有急性A型主动脉夹层，同时还患有家族遗传的马凡综合征，万幸手术及时换上人工血管，才逃过一劫。前不久，小林的父亲因为马凡综合征不幸离开了人世。今年1月开始，小林稍微活动就气喘，在医院检查发现，主动脉根部出现了瘤样扩张，随时可能发生破裂，小林每天都过得心惊胆战。为了打破家族猝死的魔咒，他不远万里，慕名找到武汉市中心医院心脏大血管外科尚玉强主任求助。

“马凡氏综合征患者的心血管系统受累是最危险的病变，患者出现主动脉根部瘤样扩张，易造成动脉瘤破裂出现，若不及时手术随时可能发生猝死，但患者做过一次开胸手术，组织粘连严重，二次手术的难度和风险都大大提高。稍有不慎可能导致人工血管破裂，也会出现致命的大出血。”心脏大血管外科主任尚玉强介绍。

两周前，结合小林的特殊病情，尚玉强主任带领团队为他实施了主动脉根部成形手术。手术在深低温、停循环状态下进行，体温降到18℃。这种“休眠”状态不能超过1个小时，否则不利于患者的脏器供血。术中，尚主任小心翼翼将主动脉窦剪除，并用人工补片精细缝合，手术的关键环节一气呵成，休眠时间立即结束。10个小时后，手术顺利完成，患者病变扩张的主动脉血管被修补完好。目前小林已基本康复，准备出院。

尚玉强主任介绍，对于像马凡这种复杂的大血管病变，有时候不是一次手术就能解决全部问题，不少患者可能会再次面临生命危险。尤其是一些患有高血压、动脉粥样硬化、马凡氏综合征等疾病的患者，更需注意病情控制，定期体检，以便于及早发现主动脉病变。

(武汉晚报)