本报讯(记者黎清通讯员常宇李韵熙)为小朋友做扁桃体切除术,本是简单的常规手术,但对患有先天性无痛无汗症(CIPA)的4岁双胞胎兄弟而言,这种手术却让麻醉科医生备感紧张。还好,经过院方周密安排,手术顺利完成,目前兄弟俩恢复良好,不日可出院。
4岁的双胞胎兄弟汪明恺和汪胜恺从小便不知痛为何物,也从不出汗,但夏季尤其怕热,总爱脱光衣服躺在冰凉的地板上,被人们称为“精光”双胞胎。之前有关他们的报道,引起了同济医院麻醉科张咸伟教授的关注。今年1月,张咸伟与“精光”双胞胎家属取得联系,得知两兄弟长期以来睡觉打鼾,甚至出现呼吸暂停,进一步检查发现,若不及时手术治疗,患儿将出现慢性缺氧,长期可能影响身体和智力发育,他建议兄弟俩立即进行扁桃体切除手术。
这种手术在耳鼻咽喉-头颈外科是非常常见的手术,但对麻醉而言,却是个难题。张咸伟说,CIPA是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该病的典型症状是全身性无痛和不能发汗,全国仅有几十例病例,对于该病例的麻醉经验非常有限,“此类患儿的麻醉是一个不小的挑战”。
经过周密安排,麻醉医师选择了该手术不常用的有创血压监测,实时监测孩子的血压。在密切观察下,手术过程中没有使用常规的麻醉性镇痛药,患儿生命体征平稳,手术相当成功,两孩子呼吸不畅症状将得到改善。